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晚發型龐貝氏症初難辨 確診歷逾6年
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（優活健康網記者林奐妤／綜合報導）30歲的龐貝氏症患者張先生，國小時被診斷出脊椎側彎，走路時常跌倒、動不動就喘，爬山、爬樓梯沒幾步路就氣喘吁吁，使勁全身氣力，但移動速度仍十分緩慢，甚至因為腳沒力，走路變得一跛一跛。先後到骨科、中醫求診，遲遲找不到原因，直至國中二年級到腦神經內科檢查，確診為罕見的龐貝氏症。
張先生回憶，6歲時就經常控制不住排泄，父母以為長大就會改善而沒有特別留意，以為動作吃力、走路姿勢怪異是因為缺乏運動，便鼓勵他大量運動訓練，反而造成青少年時期病情快速惡化，背部抽痛、下半身逐漸無力。
龐貝氏症分早發及晚發型 症狀包括心臟肥大、肌肉無力
每年的4月15日是「世界龐貝氏症日」，社團法人台灣龐貝氏症協會攜手香港黏多醣症暨罕有遺傳病互助小組，促成中港台龐貝氏症病友團體交流會。同時邀請中央研究院院士、龐貝氏症藥物發明之父陳垣崇博士針對龐貝氏症的未來展望進行專題演講，亦邀請病友們現身說法，自主檢查、及早發現並及早治療，才能大幅減少因輕忽症狀而錯失治療黃金期的憾事。
陳垣崇院士說明，龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病，因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失，導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖苷酶」酵素，使大量無法分解的肝醣持續堆積，造成肌肉功能受損，並漸進式影響多重器官，包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。
龐貝氏症根據發病年齡分為嬰兒型及晚發型2種。台灣自2008年起全面性推展龐貝氏症新生兒篩檢，目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為5萬分之一，在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形，病情發展迅速，若沒有立即治療，常因心臟衰竭僅能存活至1、2歲。
而晚發型龐貝氏症的發生率約為2萬分之一，從兒童至成人皆可能發病，症狀表現多樣，主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉，如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯有困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。
晚發型龐貝氏症易誤診拖延 至確診恐歷時6到8年
根據最新一份中港台龐貝氏症病友調查報告，患者出現病徵後求醫比例僅3成，未及時求醫原因包含沒有察覺病徵、誤以為因生活習慣影響，如少運動、吸菸等及感覺病情輕微；主動求醫的病友，近5成是家人發現身體異常而就醫。
陳垣崇院士表示，由於晚發型龐貝氏症初期症狀與其他神經肌肉疾病症狀相似，且患者的疾病進程差異性高，更增加診斷難度。多數患者常遊走於神經科、骨科、胸腔內科、小兒科、免疫風濕科及復健科而無法確診。該調查也顯示，33％病友曾被誤診為其他疾病，包括生長遲緩、肌肉萎縮症、脊髓肌肉萎縮症、僵直性脊椎炎等。
根據國外及台灣的研究，晚發型龐貝氏症患者從發病到確診，平均歷時約6-8年時間。無論是延遲診斷或誤診，都將造成患者不可逆的肌肉受損和病情惡化，肌肉強度及功能退化導致需要使用輔助器，也連帶對社交活動造成障礙。呼籲民眾平時關注身體變化，若骨骼肌肉、呼吸系統、消化系統等出現上述合併症狀，至醫院神經科進行諮詢與檢查。
目前龐貝氏症的主要治療方式為「酵素替代療法」，醫師亦會根據患者症狀輔以數種不同的支持性療法，如配合飲食照護、呼吸照護、運動及復健、心理支持，改善患者整體的生理功能，擁有更好的生活品質。
熱帶風暴「帕布」襲泰 航班停萬名遊客滯留
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目前泰國正處乾季，原本應該是觀光客最愛的旅遊時節，沒想到遇上30年罕見的熱帶風暴「帕布」攪局。「帕布」4日在泰國南部登陸，使得不少航班取消，超過萬名旅客滯留，另外還有上百遊客從飯店被安置到避難中心。
猛烈雨勢讓路上變得一片灰濛濛，狂風更是把不少物品都吹飛。這是熱帶風暴帕布，侵襲泰國南部的景象。
主播：「這是自1962年以來，第一次有熱帶風暴，在這個區域登陸，風暴以時速95公里的強風來襲，在24小時裡下了超過100毫米的雨量。」
很少會有熱帶風暴從泰國登陸，而這次來襲的帕布，也是泰國30年來第一個在非雨季期間侵襲的風暴。不只當地人覺得困擾，外來遊客也大受影響。
主播：「這對在泰國旅遊的觀光客來說，像是在天堂碰上了麻煩，許多人在世界知名的海灘觀光景點受困。」
旅遊勝地像是蘇梅島和帕岸島，都受到波及。有超過萬名旅客因為機場關閉而被滯留，另外還有超過300名觀光客被從海邊的飯店，安置到內陸的避難中心。
民眾：「像今天大多數的飯館都關了沒有營業，出行的話，肯定有很多旅遊的項目也都取消了。」
旅客的觀光行程全被打亂，只能待在避難中心吃便當，強風豪雨更在當地帶來不小災情。
大樹被連根拔起，倒向民宅，還有許多地方淹水。帕布的移動速度雖然減慢了，但是專家提醒，民眾不能大意，要嚴防後續出現洪災或是土石流。
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